Кость состоит из совместного сочетания кальция и минералов, вместе с белковой матрицей, которая образуется в основном за счет коллагена.

 

 

 Автор главы

Основная информация и определения

Отсеопороз случается тогда, когда количество кальция и коллагена в костях уменьшается, что приводит к повышенному риску образования трещин.

Существует два основных вида клеток, которые усиливают кости. Остеобласты образуют коллагеновую матрицу и фостфат энзима алкалина, который осуществляет укладку кальция. Остеокласты растворяют кость и это «поглощение» позволяет костям меняться. Крепость кости со времением будет зависеть от баланса между укладкой нового слоя кости и поглощения старой кости. Скелет достигает пиковой «костной массы» в возрасте 25-35 лет. Так как кость истоньшается с возрастом, то уменьшается и количество кальция в уменьшающемся костном объеме. Количество кальция в кости измеряется путем замера плотности кости, обычно регтгеном, нызываемым DEXA или DXA снимки.

Перелом костей при синдроме Тернера

Основной причиной почему важно обратить внимание на остеопороз является присутствие высокого риска перелома/появление трещин в костях. Вторым высоким фактором риска является склонность к падениям. Падения встерчаются чаще среди женщин с пониженной мышечной силой или при приеме определенных медикаментов, таких, как успокоительные или таблетки для понижения кровяного давления.

Перелом бедра может быть самой острой проблемой для пожилых людей и может потребовать замены бедра. Трещина позвонков может привести к искривлению позвоночника, потере роста и острой боли от зажатия нервов.

Женщины с синдромом Тернера подвержены повышенному риску перелома/трещин костей, хотя некоторые исследования показали, что с соответствующей заместительной терапией эстрогеном, уровень переломов не повышается. В среднем риск перелома костей для женщин с синдромом Тернера примерно в два раза выше ождаемого, с самым слабым местом при этом считается запястье.

Измеренение плотности костей при синдроме Тернера

В соответствии с Всемирной Организацией Здравоохранения, определение остеопороза основывается на измерении минеральной плотности кости. Плотность кости обычно проводится на основании замера показателей в двух или трех местах, хотя могут измерить и плотность всего скелета…. Плотность кости часто измеряется в запястье, так как это место является очень распространенным для появления трещин/переломов при падении на руку.

Замеры плотности кости переводятся в «т-баллы», которые показывают степень отличия плотности кости замеряемого пациента от средней пиковой костной массы пациентов в возрасте 20-30 лет. Т-баллы менее -2,5 означает отсеопороз, между -1,0 и -2,5 – отсеопениа. Т-баллы больше -1,0 считаются нормальными. Очень примерно, если у женщины т-баллы -2,5, то у нее повышается риск в 4 раза для появления трещин, чем у женщин с т-баллом 0,0.

Многие исследования показали, что у женщин с синдромом Тернера пониженная плотность костей. .. Во многих исследованиях показано, что плотность костей большинства женщин с синдромом Тернера находятся в нижней половине допустимых норм. Однако, замеры плотности костей могут запутать, потому что обычно они выходят более низкими у женщин невысокого роста. Это потому, что при замере плотности проводятся замеры участка кости, а не всей костной массы. И чем ниже люди, тем менее глубоко располагаются и позвонки при сравнении с этих замеров с аналогичными у высоких людей. Поэтому, у женщин невысокого роста с маленькими костями обычно низкие баллы по замере плотности костей. Исследования, которые попытались замерить плотность всей костной массы у женщин с синдромом Тернера, отмечают показатели, которые очень близки к показателям у нормальных женщин. В других исследованиях отмечался риск появления трещин даже при нормальной плотности костей у женщин с синдромом Тернера. И все же, плотность костей у женщин с синдромом Тернера связана с риском появления трещин в костях.

Причины низкой плотности костей

Пожалуй, имеется несколько факоторов, которые приводят к низкой плотности костей у женщин с синдромом Тернера. Причиной может быть отсутствия материала Х-хромосомы, что приводит к неправильному формированию костей. Так же, девочки с синдромом Тернера могут быть невосприимчивы к эффекту гормона роста, который развивает нормальную силу костей при развитии. Лечение гормоном роста для увеличения окончтального роста так же может улучшать плотность костей у девочек с синдромом Тернера. Однако, недавние исследования отмечают, что эффект от гормона роста на плотность костей в подростковом возрасте минимален.

Наиболее важным фактором, влияющим на низкую плотность костей у женщин с синдромом Тернера, является недостаток эстрогена. При нормальном развитии яичники начинают вырабатывать эстроген примерно с 10 лет, затем примерно в 13 лет наступает менструация, как результат цикличного повышения уровня эстрогена каждый месяц. У большинства девочек с синдромом Тернера яичники не вырабатывают эстроген и спонтанная менструация никогда не наступает, что называется первичной аменореей. Эстроген влияет на снижения ремоделирования костей снижая продолжительность жизни остекластов, которые разрушают кость, и, возможно, он так же влияет на активность остеобластов для строительства новых слоев кости, что в общем приводит к улучшению плотности кости. Эстроген так же влияет на закрытие пластин длинных костей в подростковом возрасте, поэтому маленькие дозы этого гормона должны использоваться в детском возрасте, чтобы избежать пониженного окончательного роста. Женщины с синдромом Тернера, которые продолжают принимать эстроген в течение всей жизни до возраста 50 лет могут предотвратить развитие остеопороза, при наличии адекватных доз витамина Д и достаточно количестве физических упражнений.  Витамин Д очень важен для здоровья костей и проявляется это во множестве вещей. Этот витамин усиливает усвоение кальция кишечником и влияет на улучшение кальцификации кости. Он так же подавляет гормоны паращитовидной железы, которые ответственны за выпуск кальция из костей. Витамин Д находится в рыбе, яйцах, обогащенном витаминами молоке, а так же вырабатывается  кожей при нахождении на солнце. У женщин с синдромом Тернера обычно низкие уровни циркуляции витамина Д и его добавки в пищу могут с этим помочь.

Физичиеские упражнения могут повысить плотность кости, стимулируя производство остеобластов, что дает более эффективное формирование костей. Как силовые упражнения, так и упражнения на преодоления сопротивления оказывают положительный эффект. Было отмечено, что женщины с синдромом Тернера часто занимаются меньше физическими упражнениями, чем женщины в среднем, а это очень очевидно, что такой доступный и простой метод может помочь уменьшить риск появления трещин не только за счет повышения плотности костей, но и за счет улучшения мышечной силы, а значит и уменьшения склонности к падениям. Дефекты удержания баланса и слуха так же могут влиять на склонность к падениям.

Лечение низкой плотности костей

В условиях отсутствия информации для лечения женщин с синдромо Тернера, за основу лечения низкой плотности костей было взято лечение из существующих способов для женщин в период после менопаузы. Например,  Государственное Сообщество Остеопороза в США и Государственный Институт по Улучшению Стандартов Здравоохранения предоставили справочник как по вопросам первичного предотвращения появления трещин в костях у женщин с низкой плотностью костей, так и по вопросам вторичного предотвращения у женщин с постоянным появлением трещин. Хотя такие источники информации и важны, у женщин с синдромом Тернера имеется определенное состояние и специфичные факторы риска, такие как недостаток эстрогена на протяжении всей жизни и низкая вовлеченность в занятия физическими упражнениями, поэтому требуется особенно повышенное внимание.

В любом возрасте важно обращать внимание на образ жизни для оптимизации здоровья костей и для предотвращения остепороза. Это включает в себя постоянные упражнения по 30 минут  2-3 раза в неделю, особенно силовые упражнения. Должен быть пересмотрен рацион питания, чтобы он обязательно включал в себя достаточно кальция. Те, у кого мало кальция в диете, должны принимать тогда 1-1,5 гр кальция в день. Чтобы улучшить усвоение кальция необходимо посптояяно принимать достаточно витамина Д. Так же витамин Д может быть необходим, если время нахождения на солнце ограниченно, особенно в зимнее время при умеренном климате. Обычно рекомендуется 800 ед витамина Д в день, если уровни циркулирующего витамина Д3 ниже 50nmol/L.

Упор на поддержание здоровья костей у молодых женщин с синдромом Тернера делается для того, чтобы достичь оптимального развития костей и достичь пиковой костной массы к 35 годам. В подростковом возрасте внимание должно быть уделено раннему наступлению полового созревания во избежании задержкт его наступления. Заместительная терапия эстрогеном должна продолжаться всю жизнь до 50 лет – времени естественной менопаузы. Для достижения наилучшего результата так же может быть подобран индивидуальный  набор эстрогеновых препаратов. У женщин с синдромом Тернера, которые пропустили несколько лет заместительной гормональной терапии, может быть рассмотрено дополнительное применение эстрогена в течение дополнительных несольких лет после 50 ле, так как важен накопительный эффект от длительности применения эстрогена, который может уменьшить риск появления рака груди, нежели максимальный возраст применения эстрогена. В некоторых случаях плотность кости уменьшается с возрастом быстрее, чем в общих случаях в среднем, несмотря на нормальные дозы заместительной терапии эстрогеном. Положительный эффект для костей от эстрогена зависит от дозировки, поэтому может быть выявлена наилучшая для этого дозировка.

Для женщин с нетерпимостью к эстрогену и для тех, кому противопоказан эстроген, возможными альтернативами могут быть ралоксифен или тиболон. Для всех тех женщин, для кого не сработали все вышеперечисленные методы по предотвращению истончения кости или у кого продолжается постоянное повление трещин, могут применяться бисфосфонаты. В общем бисфосфонаты предназначаются для более старших возрастных групп, и для женщин с синдромом Тернера способо применения будет такой же. Популярными являются Алендронат, Резидронат и Ибандронат. Более необычные методы лечения Стронцием или гормоном паращитовидной железы в случае остеопроза для женщин с синдромом Тернера имеют такие же методы применения, что и для всех.

Глава 15. Диабет

 

 

 Автор главы

Диабет – хроническое заболевание, появление которого увеличивается с повышением стандартов жизни. Диабет часто появляется по причине переедания и почти отсутствием физических нагрузок. У семи процентов населения в мире имеется диабет, с наибольшей численностью в Северной Америке и Европе.

При диабете нарушается возможность организма переваривать сахар (глюкозу). Инсулин, который производится и выделяется бета клетками в поджелудочной железе, является первостепенным фактором в регуляции уровня сахара в крови. Повышенный уровень глюкозы в крови не только приводит к моментальному выбросу инсулина, хранящегося в бета клетках (первичный ответ инсулина), но так же и стимулирует бета клетки на производство и выделение еще большего количества инсулина (вторичный ответ инсулина). Возможность выделять инсулин зависит не только от количества бета клеток, но так же и от индивидуальной возможности каждого человека производить и вырабатывать инсулин. Такая возможность понижается у людей с повышенным риском возникновения диабета, например, у людей с избыточной массой тела, или у кого пониженная переносимость глюкозы, или у кого в семье есть случаи диабета. Существует несколько видов гормонов и белков, которые стимулируют производство инсулина, например, во время еды слизистая оболочка желудка вырабатывают белки обладающие таким эффектом. После их выпуска инсулин прикрепляется к поверхности мышц, печени и жировых клеток, стимулируя таким образом впитывание глюкозы тканями, которая затем преобразуется в энергию, которая может быть использована или сохранена.

Диабет возникает, если такая связь нарушена между возможностью выделять иснулин и чувстительность к инсулину. Несоответстиве может возникнуть в результате пониженного производства инсулина (диабет 1 типа), или в результате пониженной чувствительности к инсулину в тех органах, к которым прикрепляется инсулин, в первую очередь к мышцам и печени (диабет 2 типа), или в результате комбинации двух этих факторов. Существует множество факторов, влияющих на чувствительность к инсулину. (Fig.1)

 

Подтвердить диагноз диабета можно по результату анализа крови на содержание сахара в крови, который надо сдать утром после 8-12 часов голодания. Если показатель повышенный (выше 6,1 mmol/l) в двух анализах, сданных в разные дни, у пациента есть диабет. Если после голодания сахар в крови повышенный, но не выше 6,1 mmol/l, рекомендуется провести анализ на переносимость глюкозы после ее орального приема. Этот анализ более подробно исследует способность организма перерабатывать сахар, так как для этого анализа пациент выпивает точно отмеренный объем сладкой воды (75 г.) Если через 2 часа после выпитой жидкости глюкоза в крови умеренно повышена, то у пациента нет диабета, но присутствует сниженная переносимость глюкозы, и повышенный риск развития диабета в дальнейшем. Если уровень сахара в крови выше 11,1 mmol/l (кровь из капилляров/из пальца) через 2 часа после выпитой жидкости, то диагноз диабета подтверждается.

Симптомы диабета могут могут быть очень различными, или полностью отсутствовать. В частности, у диабета 2 типа сахар в крови может быть умеренно повышен, не вызывая никаких симптомов. Если уровень глюкозы в крови высокий, то типичными симптомами будут повышенная жажда, частое мочеиспускание и потеря веса. Осложнения диабета включают в себя сердечно-сосудистые заболевания, нарушение функций работы почек и нарушение зрения. Это все приводит к снижению качества жизни и ее продолжительности. Снизить риски этих осложнений можно при помощи хорошего регулирования уровня сахара в крови, и именно поэтому важно выявить диагноз и начать лечение диабета как можно раньше.

Вид лечения диабета будет зависеть от уровня сахара в крови, и часто будет продолжаться в течение всей жизни. Для диабета 2 типа первичным лечением может быть изменение диеты, физические упражнения и снижение веса. Если этого будет недостаточно, что возможно дополнение лечения таблетками, или лечение инсулином. При диабете 1 типа лечение производится всегда только инсулином. Для всех пациетов с диабетом важно постоянно проверять кровяное давление и содержание жиров в крови (холестерола и триглицеридов), и в случае необходимости провести лечение. В дополнение к этому, важно отслеживать работу почек и зрение.

Синдром Тернера и диабет

Диабет встречается у женщин с синдромом Тернера чаще, чем у других женщин. Научная статистика заболеваемости и смертности показывает, что у женщин с синдромом Тернера развиваются оба типа диабета, 1 и 2, и более часто, чем у других женщин. При проведении исследований было отмечено, что после голодания уровень сахара в крови у женщин с синдромом Тернера не выше, чем у остальных женщин того же возраста. С другой стороны в некоторых исследованиях уровень инсулина был более высоким, чем у остальных, и это объяснялось сниженной чувствительностью к инсулину. Пониженная чувствительность к инсулину предполагает, что должно быть выделено большее количество инсулина для достижения нормльного уровня сахара в крови после еды.

Чувствительность к инсулину исследовалась в ряде более ранних работ, которые обнаружили, что у женщин с синдромом Тернера чувствительность к инсулину была ниже, но в некоторых их тех исследований у женщин с синдромом Тернера был повышенный индекс массы тела (ИМТ) по сравнению с контрольной группой женщин. Разница в чувствительности к инсулину может, возможно, частично или полностью объяснена тем фактом, что чувствительность к инсулину падает при увеличивающемся ИМТ.

В исследовании, в котором у женщин с синдромом Тернера ИМТ была сравнима с ИМТ женщин из контрольной группы, не было найдено различий  в чувствительности к инсулину (неопубликованные данные). То же самое исследование выявило только незначительно пониженное выделение инсулина из бета клеток в возрасте 20-40 лет. Однако, несколько исследований обнаружили, что уровень глюкозы после анализа на переносимость глюкозы после орального приема жидкости выше у женщин с синдромом Тернера, и что примерно у 50%  женщин сниженная переносимость глюкозы. Это значительно больше, чем у женщин в контрольной группе.

Случаи пониженной переносимости глюкозы так же выше среди женщин с синдромом Тернера по сравнению с женщинами из группы с недостатком эстрогена по другим причинам. Так, недостаток эстрогена сам по себе не объясняет изменения в обработке сахара в крови. В том же исследовании показано, что заместительная эстрогеновая терапия привела к снижению уровней глюкозы и инсулина в крови после голодания, и улучшения в контроле уровня глюкозы. Возможное объяснение этому является то, что лечение приводит к положительным изменениям в телосложении с повышением мышечной массы, и все это дает желаемый эффект для контроля уровня сахара.

Научные исследования выявили, что у женщин с синдромом Тернера повышенный ИМТ и что они менее активны физически по сравнению с женщинами из контрольной группы в исследовании. Так как чувствительность к инсулину повышается при более низком ИМТ и у тех, кто физически активен, то профилактической мерой против диабета может быть увеличение физической активности и избегание избыточного веса у девочек и женщин с синдромом Тернера. Рекомендуемый ИМТ – 25. Это будет полезно не только для переработки глюкозы, но и в случае повышенного риска остеопороза и повышенного кровяного давления, для которых физические упражнения и нормальный вес являются так же профилактическими мерами.

Гормон роста влияет на переработку глюкозы, и может повысить ее содержание в крови, уровень инсулина, понизить чувствительность к инсулину. Поэтому важно отслеживать уровень сахара в крови после голодания во время лечения гормоном роста у девочек с синдромом Тернера. Гормон роста так же меняет и строение тела, уменьшая жировую массу и повышая мышечную массу тела. Это принято считать объяснением снижением чувствительности к инсулину в первые месяцы лечения (эффект от гормона роста), тогда как после 6-12 месяцев лечения, наблюдается стабилизация чувствительности к инсулину (эффект от изменения строения тела). Когда лечение гормоном роста прекращается, уровни глюкозы и инсулина возвращаются обратно на свои уровни, которые были до лечения гормоном роста.

В заключение хочется отметить, что, похоже, наблюдается пониженная способность организма справляться с нагрузками глюкозы у женщин с синдромом Тернера. Причина пока не была выявлена, но хотя лечение эстрогеном и имеет положительный эффект на переработку глюкозы, сам по себе недостаток эстрогена или ИМТ не могут объяснить такую сниженную переносимость глюкозы.

У женщин с синдромом Тернера для определения диагноза диабет применяются те же критерии, что и для остального населения. Однако, из-за повышенного риска диабета женщинам с синдромом Тернера рекомендуется сдавать каждые 1-2 года профилактический анализ крови на сахар после голодания. Так же должны измеряться холетерол и триглицериды, так как измененный метаболизм сахара глюкозы может повлиять на метаболизм жира, а диабет с повышенным холестеролом/триглицеридами являются факторами риска для развития сердечно-сосудистых заболеваний. Рекомендуемое лечение для диабета является таким же, как и для всего остального населения с диабетом, и может включать в себя снижение веса, изменение диеты, таблетки и/или лечение инсулином.

Источник: http://np.netpublicator.com/netpublication/n75088268

Продолжение следует